Hintergrund
Kryoglobuline sind Immunglobuline, die bei Abkühlung unterhalb der normalen Körpertemperatur durch reversible Aggregation ausfallen und bei Wiedererwärmung auf 37 °C wieder in Lösung gehen. Klinisch treten Hautblutungen, Raynaud-Phänomen, Vaskulitis, Glomerulonephritis und neurologische Symptome (vor allem periphere Neuropathien) auf. Mittels Immunfixation kann die Zusammensetzung der Kryoglobuline bestimmt und der Typ der Kryoglobulinämie ermittelt werden:
Typ I (10 - 15 % der Fälle): ein monoklonales Immunglobulin (IgG, IgA oder IgM, seltener auch Leichtketten): bei Plasmozytom, Morbus Waldenström und niedrig-malignen Non-Hodgkin-Lymphomen.
Typ II (50 - 60 % der Fälle): Mischkryoglobuline (2 oder mehr Immunglobuline, von denen eines monoklonal ist; meist reagiert monoklonales IgM (Rheumafaktor-Aktivität) mit polyklonalem IgG): bei lymphoproliferativen, rheumatologischen Erkrankungen, Infektionen etc.
Typ III (25 - 30 % der Fälle): Polyklonale Kryoglobuline aus mehreren polyklonalen Immunglobulinen (polyklonales IgM mit Rheumafaktor-Aktivität reagiert mit IgG): bei rheumatologischen Erkrankungen und chronischen Infektionen.
Als Kryofibrinogen werden aus Fibrinogen, Fibrin und Fibronectin be-stehende Kryopräzipitate bezeichnet. Kryofibrinogenämie ist klinisch mit Blutungsneigung oder mit Gefäßverschlüssen assoziiert.
Bewertung
Klinisch relevant sind vor allem Typ II- und III-Kryoglobulinämien (bei rheumatologischen und Infektionskrankheiten wie Mononukleose, Zytomegalie, Lues, Hepatitis B und C). Die Menge des Kryoglobulins korreliert nicht generell mit dem Schweregrad der klinischen Symptomatik. Kryoglobulinämie findet sich bei chronischer Hepatitis B und C häufig mit membranös-proliferativer Glomerulonephritis assoziiert (in Glomeruli Ablagerung von Immunkomplexen und C3-Komplement).
Einflussfaktoren
Falsch negative Befunde sind möglich, wenn die Serumgewinnung nicht bei 37 °C erfolgte und die Transportvorschriften nicht eingehalten wurden (detaillierte Hinweise im Leistungsverzeichnis beachten!). Zum Ausschluss einer Kryoglobulinämie sollten ggf. mehrere Bestimmungen erfolgen. Die Konzentration von C4-Komplement kann als Surrogatmarker für eine Kryoglobulinämie (Komplement-Verbrauch) verwendet werden. |