|
|
|
Laboruntersuchung
|
| 28.03.2024 |
| Eigenleistung |
| Koagulometrie |
| 0,5 ml Citratplasma (tiefgefroren) |
| 3 x wöchentlich |
Diagnostik und Therapiekontrolle der Hämophilie B, Abklärung einer PTT-Verlängerung bei normalem Quickwert |
Erwachsene: 65 - 150 %
Kinder
bis 3 Tage: 15 - 91 %
bis 3 Monate: 25 - 93 %
bis 11 Monate: 50 - 120 %
bis 5 Jahre: 47 - 104 %
*Kinder
bis 4 Wochen: 30,0 - 77,0 %
bis 5 Monate: 29,0 - 105,1 %
bis 11 Monate: 50,5 - 106,8 %
bis 5 Jahre: 52,6 - 128,9 %
bis 10 Jahre: 55,3 - 156,0 %
bis 17 Jahre: 60,2 - 138,4 %
*Quelle: Toulon P. et.al. Age dependency for coagulation parameters in pedatric populations
Thromb Heam. 2016 Mar 17; 116(1) |
Vermindert bei Hämophilie B, Cumarin- und DOAK-Therapie, Vitamin K-Mangel, typischerweise nur leicht vermindert bei Hämophilie B-Konduktorinnen. |
Hintergrund
Der Gerinnungsfaktor IX zählt zum Prothrombinkomplex und hat eine Halbwertszeit von 18 - 30 Stunden.
Bewertung
Verminderte Faktor IX-Aktivität hereditär bei Hämophilie B. Die Hämophilie B wird X-chromosomal rezessiv vererbt, so dass fast ausschließlich Männer betroffen sind. Bei der Konduktorin ist die Faktor IX-Aktivität typischerweise leicht vermindert. Erworbene verminderte Faktor IX-Aktivität bei Cumarintherapie, Vitamin K-Mangel, Lebererkrankungen und Hemmkörperhämophilie (meist nach Substitution). Labordiagnostisch findet sich eine verlängerte PTT bei normalem Quickwert.
Erhöhte Faktor IX-Aktivität bei Rauchern und Patienten mit Hyperlipidämie möglich. |
 Ringversuchszertifikat Februar 2023.pdf
Ringversuchszertifikat Juli 2023.pdf
Ringversuchszertifikat Februar 2024.pdf
Ringversuchszertifikat Juli 2024.PDF |